Paratiroidi - Osteoporosi - Ipercalcemia - Endocrinologia - Michele Zini

1. Inquadramento
dell’iperparatiroidismo
primario secondo
le linee guida
Michele Zini
Unità Operativa di Endocrinologia
Arcispedale S. Maria Nuova IRCCS,
Reggio Emilia

3. INQUADRAMENTO
BASALE
• diagnosi
• entità biochimica
• entità clinica (danno d’organo)
• localizzazione dell’adenoma
• indicazione alla terapia chirurgica
• indicazione alla terapia medica
• impostazione del follow-up
}

4. DIAGNOSI BIOCHIMICA
• forme normocalcemiche
• forme intermittenti
• forme lievemente ipercalcemiche
• forme franche
• forme gravi

5. CORRELAZIONE TRA
GRAVITA’ BIOCHIMICA e GRAVITA’ CLINICA
20.081 patients with PHPT
Ca 10-11 >11 mg/dl
Osteoporosis 40% 40%
Kidney stones 21% 22%
GFR < 60 ml/min 29% 32%
Boone D et al. Surgery. 15 nov 2016

6. La DIAGNOSI
- il rene -
• elevata prevalenza di calcolosi
renale (20-60%)
• rara la nefrocalcinosi (3%)
• significativa la riduzione del FG

7. La DIAGNOSI
- il rene -

8. SINTOMATICO
Fratture
Tumori bruni
Osteite fibroso-cistica
ASINTOMATICO
Ridotta BMD
La DIAGNOSI
- l’osso -

9. C.S. anni 40
Visita endocrinologica urgente per
MANO DX Ampia aria di rarefazione ossea che
determina rigonfiamento del collo del terzo
metacarpo ed assottigliamento delle pareti ma
senza interruzione delle pareti (encondroma
solitario ?Cisti aneurismatica ?)
“Osteolisi ovalare 25 x 12 testa 3° metacarpo come da
tumore bruno da iperPTH”

10. D.L. anni 41
Già seguita per ipotiroidismo in trattamento con tiroxina.
Viene a controllo con diagnosi istologica di:
TUMORE A CELLULE GIGANTI DELL’OSSO della
sinfisi pubica destra
Assume ossicodone
Suggerita “asportazione di adenoma paratiroideo”

11. PHPT and FRACTURES
Khosla S et al., j Bone Min Res 14: 1700-7, 1999

12. La DIAGNOSI
- l’osso -
• aumentato riassorbimento osso
soprattutto corticale
• aumentato rischio di fratture vertebrali
• gradi estremi di danno osseo (osteite
fibroso-cistica, cisti ossee, tumori
bruni) ormai rari

13. PHPT and BONE DAMAGE - Evaluation
DXA
• gold standard method
• distal radius involved >
than lumbar spine
• hip region: intermediate
• suitable for follow-up
SPINE X-RAY
• vertebral fractures
• radiological evidence of
osteoporosis
• morphometry

14. La DIAGNOSI
- l’osso -

15. La DIAGNOSI
- l’apparato cardiovascolare -
• correlazione incerta tra PHPT e
ipertensione arteriosa
• nessun dato di correlazione con
cardiopatia ischemica
• dati solo strumentali di disfunzione
diastolica
• aumento della mortalità cardiovascolare
in PHPT è ancora controverso

16. La DIAGNOSI
- l’apparato cardiovascolare -

17. La DIAGNOSI
- sintomi psichiatrici e cognitivi -
• ansia, depressione
• ridotta QoL
• deterioramento cognitivo

18. La DIAGNOSI
- l’imaging -

19. La DIAGNOSI
- l’imaging -

20. La LOCALIZZAZIONE PREOPERATORIA
II Consensus Conference of the Italian Association of Endocrine Surgery Units
(U.E.C. CLUB)
J Endocrinol Invest (2014) 37:149–165

21. La LOCALIZZAZIONE PREOPERATORIA
II Consensus Conference of the Italian Association of Endocrine Surgery Units
(U.E.C. CLUB)
J Endocrinol Invest (2014) 37:149–165

22. La LOCALIZZAZIONE PREOPERATORIA
Adenoma localizzato
• Una localizzazione preoperatoria positiva
dell’adenoma paratiroideo aumenta la
probabilità di successo chirurgico dal 92.7% al
99.3%
• Consente la esplorazione cervicale
monolaterale (invece che bilaterale), riduce i
tempi chirurgici, la durata della
ospedalizzazione, le complicanze chirurgiche

23. Adenoma non localizzato
• Una localizzazione preoperatoria negativa
aumenta il rischio di insuccesso chirurgico
• La estensione della chirurgia è maggiore se
l’adenoma non viene localizzato, e comporta un
aumento delle timectomie, dei reinterventi, o
altre procedure chirurgica più estese
La LOCALIZZAZIONE PREOPERATORIA

24. Per queste ragioni,
i risultati dell’imaging preoperatorio
entrano a pieno titolo a far parte del
processo decisionale terapeutico
La LOCALIZZAZIONE PREOPERATORIA

25. F.K., ♀, 54 a.
Ca = 10.2 mg/dl (8.5-10.5)
PTH = 84.8 pg/ml (10-65)
vit D = 28 ng/ml (>30)
Non identificazione di adenomi paratiroidei
La LOCALIZZAZIONE PREOPERATORIA
INFLUENZA LA DIAGNOSI ?

26. F.C., ♂, 72 a.
Ca = 10.1 mg/dl
(8.5-10.5)
PTH = 91 pg/ml
(10-65)
vit D = 22 ng/ml
(>30)
La LOCALIZZAZIONE PREOPERATORIA
INFLUENZA LA DIAGNOSI ?

27. • La diagnosi di PHPT è biochimica
• La localizzazione positiva dell’adenoma non
stabilisce la diagnosi e la localizzazione
negativa non la esclude
• La localizzazione positiva dell’adenoma
conferma la diagnosi in casi dubbi, con
ipercalcemia lieve lieve o intermittente
La LOCALIZZAZIONE PREOPERATORIA
INFLUENZA LA DIAGNOSI ?

28. • Raccomandiamo che nel suggerire
l’intervento chirurgico si tengano in
considerazione tutti i seguenti aspetti:
1) valutazione clinica del paziente,
compresi i “patient's values”
2) severità del PHPT
3) l’esito della localizzazione
preoperatoria
CRITERI per la CHIRURGIA

29. Chirurgia vs. trattamento conservativo
Chirurgia Wait and see
pHPT sintomatico pHPT asintomatico con
assenza criteri Workshop
2002 e con localizzazione
preoperatoria negativa
pHPT asintomatico con
almeno 1 criterio Workshop
2008
pHPT asintomatico con
localizzazione positiva
AME POSITION STATEMENT: PRIMARY
HYPERPARATHYROIDISM IN CLINICAL PRACTICE

30. • Target osso
• osteoporosi
• fratture
• lesioni focali
• Target ipercalcemia
• acuta
• cronica
• Target rene
• calcoli
• funzione glomerulare
La TERAPIA FARMACOLOGICA