Dermatosis neutrofílica ulcerativa, crónica y recurrente

1. José Jared Martínez Coronado
Residente de Dermatología
Hospital Central, SLP.
1

2. DEFINICIÓN
Dermatosis neutrofílica ulcerativa, crónica y recurrente
 1916, Brocq “ phagédénisme géométrique”
 1930, Brunsting, Goeckerman & O'Leary “pyoderma gangrenosum”
2
Brocq L: Nouvelle contribution a l'étude
du phagédénisme géométrique.
Ann Dermatol Syphiligr 1916; 6:1-39
Brunsting et al.PA: Pyoderma gangrenosum: clinical and
experimental observations in five cases occurring in adults.
Arch Dermatol Syphilol 1930; 22:655-680

3. EPIDEMIOLOGÍA
 Mujeres
 20-50 años
 50% enfermedad asociada
3
Bolognia: Dermatology, 2nd ed.

4. FISIOPATOLOGÍA
4
Factor asociado
(anormalidad
inmunológica)
Autoinmunidad (IL-8, ¿IL-16?)
Celular
Humoral
Neutrófilos
Monocitos
W. P. Daniel Su et al. Pyoderma gangrenosum: clinicopathologic correlation andproposed diagnostic criteria
InternationalJournal of Dermatology 2004, 43, 790 –800

5. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
5
W. P. Daniel Su et al. Pyoderma gangrenosum: clinicopathologic correlation andproposed diagnostic criteria
InternationalJournal of Dermatology 2004, 43, 790 –800

6. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Lesión inicial
6
Ahmed Hadi et al. Clinical features of pyoderma gangrenosum and current diagnostic trends.
J Am Acad Dermatol 2011;64:950-4
Pápula Vesícula PústulaHalo eritematoso
indurado
Umbilicada

7. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Lesión inicial
7
Ahmed Hadi et al. Clinical features of pyoderma gangrenosum and current diagnostic trends.
J Am Acad Dermatol 2011;64:950-4
Pápula

8. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Lesión inicial
8
Ahmed Hadi et al. Clinical features of pyoderma gangrenosum and current diagnostic trends.
J Am Acad Dermatol 2011;64:950-4
Pápula
Necrosis

9. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Lesión inicial
9
Ahmed Hadi et al. Clinical features of pyoderma gangrenosum and current diagnostic trends.
J Am Acad Dermatol 2011;64:950-4
Pápula
Úlcera

10. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Lesión inicial
10
Ahmed Hadi et al. Clinical features of pyoderma gangrenosum and current diagnostic trends.
J Am Acad Dermatol 2011;64:950-4
Pápula

11. 4 formas cutáneas
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Fazili et al. Sweet’s Syndrome. The American Journal of Medicine. Vol 123, No 8, August 2010
11
Ulcerativa
(Clásica)

12. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Fazili et al. Sweet’s Syndrome. The American Journal of Medicine. Vol 123, No 8, August 2010
12
Superficial o
Verrugosa

13. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Fazili et al. Sweet’s Syndrome. The American Journal of Medicine. Vol 123, No 8, August 2010
13
Pustular

14. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Fazili et al. Sweet’s Syndrome. The American Journal of Medicine. Vol 123, No 8, August 2010
14
Bulosa

15. MANIFESTACIONES CUTÁNEAS
 Resolución
 Reepitelización periférica
 Con cicatriz (en la forma ulcerosa)
 Cribiforme y pigmentada
 Patergia
 25%
15
W. P. Daniel Su et al. Pyoderma gangrenosum: clinicopathologic correlation andproposed diagnostic criteria
InternationalJournal of Dermatology 2004, 43, 790 –800

16. HISTOPATOLOGÍA
Inespecífica
Utilidad: Descartar otras enfermedades
16
W. P. Daniel Su et al. Pyoderma gangrenosum: clinicopathologic correlation andproposed diagnostic criteria
InternationalJournal of Dermatology 2004, 43, 790 –800

17. HISTOPATOLOGÍA
17
W. P. Daniel Su et al. Pyoderma gangrenosum: clinicopathologic correlation andproposed diagnostic criteria
InternationalJournal of Dermatology 2004, 43, 790 –800

18. ENFERMEDADES ASOCIADAS
18
EII
Artritis
Enfermedades
Hematológicas
20-30%
20%
15-25%
PAPA, Behçet, Síndrome de Sweet
• Enfermedades
inflamatorias (EII, artritis…)Ulcerativa
(Clásica)
• Patergia (trauma,
cirugía)
Superficial o
Verrugosa
• EII
Pustular
• LMA, LMC, enf
mielodisplásicas o
mieloproliferativas. 70%
Bulosa
W. P. Daniel Su et al. Pyoderma gangrenosum: clinicopathologic correlation andproposed diagnostic criteria
InternationalJournal of Dermatology 2004, 43, 790 –800

19. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
Criterios Mayores
1. Úlcera dolorosa rápidamente progresiva de borde irregular, violáceo y socavado
2. Excluir otras etiologías de úlcera
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Criterios Menores
1. APP de patergia o cicatriz cribiforme
2. Enfermedad sistémica asociada
3. HP: neutrofilia esteril, vasculitis linfocítica, infiltrado mixto
4. Rápida respuesta a esteroides
Forma ulcerativa
W. P. Daniel Su et al. Pyoderma gangrenosum: clinicopathologic correlation andproposed diagnostic criteria
InternationalJournal of Dermatology 2004, 43, 790 –800

20. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Pápula, pústula o nódulo
20
Enfermedad
Folicular
Insectos
Linfoma
cutáneo
Poliarteritis
Nodosa
Síndrome
de Sweet
Weenig, et al. Skin ulcers misdiagnosed as pyoderma gangrenosum. N Engl J Med 2002; 347: 1412–1418.

21. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Úlcera
21
Bacterias
(Ej ectima)
Micosis
profunda
Oclusión
vascular
Vasculitis
autoinmune Cáncer
Weenig, et al. Skin ulcers misdiagnosed as pyoderma gangrenosum. N Engl J Med 2002; 347: 1412–1418.

22. EVALUACIÓN DIAGNÓSTICA
22
Weenig, et al. Skin ulcers misdiagnosed as pyoderma gangrenosum. N Engl J Med 2002; 347: 1412–1418.
Clínica
Enf asociadas
Laboratorios
Histopatología

23. EVALUACIÓN DIAGNÓSTICA
Clínica
Enf asociadas
Laboratorios
Histopatología
23
Weenig, et al. Skin ulcers misdiagnosed as pyoderma gangrenosum. N Engl J Med 2002; 347: 1412–1418.
Clínica
Enf asociadas
Laboratorios
Histopatología
HC y EF
(fármacos)
Biopsia
estéril profunda
(Tinciones y cultivo)
Guayaco
Copropara
Colonoscopia
Radiografía PFH
BH, frotis,
médula
ósea
Electroforesis,ANA
ANCA,VDRL,
Antifosfolípidos
Tele de tórax
EGO

24. EsteroidesLocales Sistémicos
TRATAMIENTO
Objetivo
Reducir el
proceso
inflamatorio de
la herida
Controlar la
enfermedad
asociada
Tamaño, número, profundidad, nuevas lesiones, rapidez de la extensión 24
Jeffrey P., et al. Pyoderma Gangrenosum:An Update. Rheum Dis Clin NAm 33 (2007) 787–802

25. TRATAMIENTO
Jeffrey P., et al. Pyoderma Gangrenosum:An Update. Rheum Dis Clin NAm 33 (2007) 787–802
25
Inflamatorio No inflamatorio
Leve
Esteroides tópicos (1)
Esteroides
intralesionales
Tacrólimus tópico
Dapsona
Colchicina
Abs orales (Sulfas,
minociclina)
Severo
Prednisona
Talidomida
Ciclosporina
Infliximab
Adalimumab
Etanercept
Oclusión
Elevación de la
extremidad
Compresión
No desbridar
Cámara hiperbárica

26. TRATAMIENTO
Prednisona
 Dosis de inicio
 VO 0.5-1 mg/kg/día por 2-4 semanas
 IV 1 g por 3-5 días
 >3 meses, agregar…
 Suplementos de calcio (1500 mg/día)
 Vitamina D (800 IU/día)
 Bisfosfonatos
Respuesta
 Resolución del dolor en 24-72 hrs
26
Jeffrey P., et al. Pyoderma Gangrenosum:An Update. Rheum Dis Clin NAm 33 (2007) 787–802