3. Causas y patogénesis
En el pénfigo hay pérdida de la
adhesión intercelular en la
epidermis (acantólisis).
Surge como consecuencia de
anticuerpos circulantes de la clase IgG
que se unen a desmogleínas,
glucoproteínas transmembrana en los
desmosomas, miembros de la
superfamilia de cadherinas.
6. PÉNFIGOVULGAR
Suele comenzar en la mucosa de la boca y transcurren meses antes de que
aparezcan las lesiones de la piel.
No hay prurito, pero sí ardor y dolor en las zonas con erosión.
7. PÉNFIGOVULGAR
Se advierten vesículas y
ampollas de contenido
seroso, flácidas que se
rompen con facilidad y
son exudativas.
Aparecen en la piel
normal dispersas, sin
orden y circunscritas.
• Lesiones cutáneas
10. • Signo de Nikolsky.
PÉNFIGOVULGAR
Desalojamiento de epidermis de
aspecto normal mediante una
presión lateral con el dedo, muy
cerca de las lesiones, lo que
produce una erosión. La presión
sobre las ampollas conduce a la
extensión lateral de ellas.
11. PÉNFIGO FOLIÁCEO
• No incluye lesiones de la mucosa y comienza con alteraciones descamativas
y encostradas sobre una base eritematosa, en un principio en áreas
seborreicas.
12. PÉNFIGO FOLIÁCEO
• En la enfermedad temprana o localizada, hay una delimitación
clara en áreas seborreicas.
• La lesión inicial también es una ampolla flácida, pero rara vez se
le identifica por su ubicación superficial
• Lesiones cutáneas
13. PÉNFIGO FOLIÁCEO
• Se localiza principalmente en:
Cara
Piel cabelluda
Mitad superior del tórax
Abdomen.
15. Datos de laboratorio
• Dermopatología:
Pénfigo vulgar:
Practicar
microscopia
habitual
Pénfigo foliáceo:
Forma superficial con
acantólisis en la capa
granulosa de la
epidermis
16. Datos de laboratorio
•Imnunopatologia:
Mediante la tinción por inmunofluorescencia directa
(IF), se advierten depósitos de IgG y a menudo de C3
en la piel lesionada y paralesional en la sustancia
intercelular de la epidermis.
17. Diagnóstico
Surgen aftas, liquen plano de la mucosa y eritema multiforme.
Los datos de la biopsia de la piel y de la membrana mucosa, los
obtenidos por IF directa, así como la demostración de autoanticuerpos
circulantes, confirman la fuerte sospecha por parte del médico.
18. Tratamiento
• Glucocorticoides.
• Administración concomitante de inmunodepresores:
Azatioprina, a razón de 2 a 3 mg/kg de peso corporal
Metotrexato, por vía oral o IM en dosis de 25 a 35
mg/semana.
Ciclofosfamida, 100 a 200 mg al día.
19. Tratamiento
• Baños de limpieza, aplicación de apósitos húmedos
• Glucocorticoides tópicos e intralesionales
• Antimicrobianos contra infecciones bacterianas corroboradas.
• También se corregirán los desequilibrios hidroelectrolíticos
21. Bibliografía
• FITZPATRICK. ATLAS DE DERMATOLOGÍA CLÍNICA. Séptima edición. Parte I.
Sección 6.
• ARENAS. DERMATOLOGIA. ATLAS, DIAGNOSTICOYTRATAMIENTO. Quinta
edición. Capitulo 43
• http://scielo.isciii.es/pdf/odonto/v25n2/original2.pdf
• http://www.actasdermo.org/es/penfigo/articulo/13078495/
Hinweis der Redaktion
En el caso de pénfigo vulgar,desmogleína 3 (y en algunos pacientes también desmogleína1)
En el caso de pénfigo foliáceo, desmogleína 1. Los autoanticuepos interfieren en la función de adhesión sensible a calcio y por ello inducen la acantólisis. La ampolla puede ser intraepitelial, dando origen a lesiones en la mucosa; o intraepidérmica, dando origen a lesiones en la piel
En el caso de pénfigo vulgar,desmogleína 3 (y en algunos pacientes también desmogleína1)
En el caso de pénfigo foliáceo, desmogleína 1. Los autoanticuepos interfieren en la función de adhesión sensible a calcio y por ello inducen la acantólisis. La ampolla puede ser intraepitelial, dando origen a lesiones en la mucosa; o intraepidérmica, dando origen a lesiones en la piel
Las lesiones dolorosas y muy sensibles de la boca pueden impedir la ingestión adecuada de alimentos. Se puede acompañar de epistaxis, ronquera, disfagia, debilidad, malestar general y pérdida de peso
Cuando el pénfigo tiene manifestaciones en la piel, estas suelen aparecer meses o años después de las lesiones orales. Se manifiestan como ampollas sobre una piel normal o ligeramente eritematosa
puede permanecer localizada o evolucionar y llegar a una enfermedad generalizada y eritrodermia exfoliativa.
Se observan erosiones descamativas costrosas sobre una base eritematosa
Para la microscopia se debe escoger ampollas pequeñas en fase temprana o, en caso de no haberlas, bordes de una ampolla más grande u erosión: identificar separación de queratinocitos, a nivel suprabasal, que origina un espacio exactamente por arriba de la capa de células basales y vesículas que contienen queratinocitos separados redondeados (acantolíticos).
En caso de aparecer sólo lesiones en la boca, el diagnóstico
es difícil.